多囊肝是一种先天性肝脏囊性病变，具家族性和遗传性，并发肾、脾、胰等内脏器官多囊性改变。是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫性损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾。囊肿在肝内弥漫分布、大小不一，直径从数毫米至十几厘米，绝大多数累及全肝。多囊肝合并多囊肾致病基因位于第16对常染色体上，DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。临床表现：1.此病发展缓慢，病程较长，早期一般无症状。2.当囊肿增大到一定程度时可影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。3.囊肿较大有破裂或内出血风险，当发生时可出现失血性休克和急腹症。超声表现：肝实质内布满大小不等的圆形或类圆形无回声区，其大小相差悬殊，较大者囊壁薄而光滑，后方回声增高，囊肿之间互不相通，严重者肝内正常管道结构及肝实质显示不清。肾脏或脾脏可有相应多囊性声像图表现。（出自九河超声）鉴别诊断：1、多发性肝囊肿：（1）多发性肝囊肿为单个散在分布，数目较少;（2）肝肿大不如多囊肝明显，囊肿之间为正常肝组织；（3）不合并其他脏器的多囊性病变。2、先天性肝内胆管囊状扩张症（caroli病）：本病为节段性肝内胆管囊状扩张，显示肝区内大小不等的圆形或梭形无回声区，与多囊肝的鉴别点有:（1）扩张的肝内胆管呈囊状或柱状，追踪扫查可见无回声区相互沟通；（2）无回声区与肝外胆管交通，且常伴胆总管的梭形扩张。治疗：无症状时观察处理，出现症状时对症处理或微创手术当家族中有一人发现多囊肝时，建议家族血缘关系的行肝脏超声检查推荐阅读：对宫内节育器（IUD），你了解多少？急腹症和腹部外伤超声检查房间隔缺损综述图解超声心动图评估瓣膜反流程度胆囊炎并息肉胎盘及脐带异常超声表现脐带结节：临床征象超声检查脐带血流的临床意义小儿髋关节疾病的超声诊断脉络丛囊肿详解有趣的锁骨下动脉窃血胎儿肾脏囊性畸形产前超声与病理对照课程推荐——版权声明——本平台属公益性学习平台，所转载文章系出于传递更多信息，且明确注明来源和作者，不希望被转载的老师可与我们联系，将立即进行删除处理本平台为公益性学习交流平台，欢迎广大粉丝投稿小编更多精彩内容扫描下方
